Respuesta caso 21

C. Hemangioma cavernoso orbitario.

Discusión

Hallazgos

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Figura 1. Tomografía computarizada de órbitas con medio de contraste, (A) corte axial y (B) reconstrucción coronal, en la cual se observa masa intraorbitaria derecha de forma oval, contornos bien definidos, con realce heterogéneo luego del medio de contraste (flechas pequeñas).  Se localiza en el espacio intraconal y se extiende al ápex orbitario. Además comprime el nervio óptico (flecha larga) y el músculo recto inferior (flecha punteada).

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Figura 2. Resonancia magnética de órbitas, secuencia axial en T2, en la cual se aprecia masa intraorbitaria derecha, en el espacio intraconal lateral, hiperintensa, con pseudocápsula hipointensa (flecha continua) y compresión del nervio óptico (flecha punteada).

Diagnóstico para ambos pacientes: hemangioma cavernoso orbitario (malformación venosa cavernosa orbitaria) derecho.

Hemangioma cavernoso orbitario

Terminología

  • Hemangioma cavernoso orbitario es un término inadecuado. El nombre correcto para esta lesión es malformación venosa cavernosa orbitaria.

Hallazgos por imagen

  • Masa sólida intraorbitaria en el espacio intraconal, usualmente lateral.
  • Forma oval o redonda.
  • Contornos bien definidos.
  • Tiene pseudocápsula.
  • Realza con el medio de contraste (en estudios dinámicos realza de forma heterogénea en fases tempranas y realza de forma homogénea en fases tardías).
  • En la tomografía computarizada puede verse remodelación ósea cuando la lesión es de gran tamaño.
  • En la resonancia magnética:
    • Hiperintensa en T2
    • Pueden verse septos.
    • La pseudocápsula se ve hipointensa en T2.

Diagnósticos diferenciales

  • Meningioma del nervio óptico.
  • Glioma del nervio óptico.
  • Hemangiopericitoma.
  • Metástasis orbitarias.
  • Linfoma orbitario.
  • Várices venosas orbitarias.
  • Malformación linfática.
  • Hemangioma capilar de la órbita.

Etiología-patología

  • No es un hemangioma sino una malformación vascular venosa de la órbita compuesta por espacios vasculares dilatados tapizados por células endoteliales.

Manifestaciones clínicas

  • Lesión vascular orbitaria más común en adultos.
  • Más frecuente en mujeres.
  • Puede crecer rápidamente durante el embarazo.
  • El síntoma más común es proptosis ocular no dolorosa, lentamente progresiva.
  • A menudo es un hallazgo incidental en estudios de imagen.
  • Usualmente se tratan de manera conservadora.  Se operan en caso de proptosis ocular severa o compresión del nervio óptico.

Referencias

  • Smoker WRK, Gentry LR, Yee NK, Reede DL, Nerad JA. Vascular lesions of the orbit: more than meets the eye. Radiographics [Internet]. 2008 Jan [cited 2017 Jan 17];28(1):185–204; quiz 325. Available from: http://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.281075040