Respuesta caso 24

A. Dehiscencia del canal semicircular superior.

Discusión

Hallazgos

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Figura 1. Tomografía simple del oído izquierdo, (A) reconstrucción de Stenvers y (B) reconstrucción de Pöschl en las cuales se observa defecto del techo del canal semicircular superior (flechas).

Diagnóstico: Dehiscencia del canal semicircular superior izquierdo.

Dehiscencia del canal semicircular superior

Terminología

  • Definición: anomalía del oído interno caracterizada por ausencia del revestimiento óseo del canal semicircular superior.

Hallazgos por imagen

  • Método de imagen de elección: tomografía computarizada simple de oídos.
  • Hallazgos en la tomografía: defecto del techo del canal semicircular superior.
  • Recomendaciones: realizar reconstrucciones de Pöschl y Stenvers (Figura 1 y 2) para visualizar mejor el defecto.

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Figura 2. ¿ Cómo se realizan las reconstrucciones de Stenvers y Pöschl?. Para estas reconstrucciones se debe ubicar el canal semicircular superior en las imágenes axiales (flechas). La de Pöschl (oblicua transversa) se obtiene reconstruyendo paralelo al canal semicircular superior (línea punteada). La de Stenvers (oblicua longitudinal) se obtiene reconstruyendo perpendicular al canal semicircular superior (línea continua). 

Etiología-patología

  • No está claro si su causa es congénita o adquirida.
  • Fenómeno de la tercera ventana: Normalmente la cápsula ótica tiene dos ventanas móviles (ventana oval y ventana redonda). En la dehiscencia del canal semicircular superior el defecto óseo se comporta como una “tercera ventana” a través de la cual se pierde parte de la energía de la onda de sonido, lo cual trae como consecuencia hipoacusia conductiva. Además la “tercera ventana”  hace que los estímulos de sonido y presión induzcan movimiento de la endolinfa, generando síntomas vestibulares.

Manifestaciones clínicas

  • Usualmente afecta a pacientes en la cuarta a quinta década de la vida.
  • Fenómeno de Tulio: vértigo y nistagmo inducidos por sonidos fuertes.
  • Signo de Hennebert: movimientos oculares inducidos por estímulos de presión en el conducto auditivo externo.
  • Síntomas y signos vestibulares provocados por la maniobra de Valsalva.
  • Desequilibrio crónico.
  • Hipoacusia conductiva que puede simular otoesclerosis.
  • Osciloscopia.
  • Autofonía.
  • Tinnitus pulsátil.
  • Amplificación anormal de sonidos corporales internos como las pulsaciones cardiacas.

Referencias

  • Curtin HD. Imaging of Conductive Hearing Loss With a Normal Tympanic Membrane. Am J Roentgenol [Internet]. 2016 Jan [cited 2017 Jan 3];206(1):49–56. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26491893
  • Juliano AF, Ginat DT, Moonis G. Imaging Review of the Temporal Bone: Part II. Traumatic, Postoperative, and Noninflammatory Nonneoplastic Conditions. Radiology [Internet]. 2015 Sep [cited 2017 Jan 3];276(3):655–72. Available from: http://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiol.2015140800