Respuesta caso 28:

E. Ninguna de las anteriores.

Discusión

Hallazgos

Tomografía computarizada de oídos (A) imagen axial y (B) coronal, en la cual se aprecia masa con atenuación de tejidos blandos de contornos bien definidos, en la cavidad del oído medio izquierdo, medial a los osículos (flecha), sin erosión ósea.

Diagnóstico: colesteatoma congénito.

Colesteatoma congénito

Terminología

• El colesteatoma congénito es una masa benigna secundaria a restos epiteliales de origen embrionario.
• Sinónimo: epidermoide.

Hallazgos por imagen

• Localización:
  • La mayoría se ubican en la región anterior de la cavidad del oído medio cerca de la trompa de Eustaquio o del estribo.
  • También pueden ubicarse en el epitímpano posterior en el istmo timpánico (entre la cavidad del oído medio y el ático).
  • Otros sitios: ápex petroso, mastoides, conducto auditivo externo, canal para el nervio facial y ángulo pontocerebeloso.
• Tomografía computarizada:
  • Masa con atenuación de tejidos blandos de contornos bien definidos, medial a los osículos.
  • Lesiones de gran tamaño pueden causar erosión de los osículos, paredes del oído medio, canal semicircular lateral o tegmen tympani.
• Resonancia magnética: lesión iso o hipointensa en T1, señal intermedia en T2, restringe la difusión, realce periférico con el medio de contraste.

Diagnósticos diferenciales

• Colesteatoma adquirido.
• Glomus timpánico.
• Histiocitosis de células de Langerhans.
• Rabdomiosarcoma.

Etiología-patología

• Son similares a los quistes epidermoides.
• Son inclusiones de ectodermo compuestas por detritus de queratina y colesterol.

Manifestaciones clínicas

• Ocurre en niños y pacientes jóvenes. Promedio de edad al momento del diagnóstico: 4-5 años.
• Cuadro clínico más común: niño con masa retrotimpánica blanca, con membrana timpánica normal, sin historia de inflamación (otitis media aguda) o trauma. No obstante, el antecedente de otitis media aguda no excluye por completo el diagnóstico de colesteatoma congénito debido a la alta frecuencia de la otitis en los niños. Además, los colesteatomas grandes pueden obstruir la trompa de Eustaquio y causar acumulación de líquido en el oído medio e infección.
• Hipoacusia conductiva unilateral en el 30% de los casos.
• Tratamiento quirúrgico.

Referencias

• Baráth K, Huber AM, Stämpfli P, Varga Z, Kollias S. Neuroradiology of cholesteatomas. AJNR Am J Neuroradiol [Internet]. American Society of Neuroradiology; 2011 Feb [cited 2017 Mar 3];32(2):221–9. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20360335
• Nevoux J, Lenoir M, Roger G, Denoyelle F, Ducou Le Pointe H, Garabédian E-N. Childhood cholesteatoma. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis [Internet]. 2010 Sep [cited 2017 Mar 3];127(4):143–50. Available from: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1879729610000505
• Koch BL, Hamilton BE, Hudgins PA, Harnsberger HR. Diagnostic Imaging: Head and Neck: Elsevier Health Sciences; 2016.

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