Respuesta caso 31:

C. Condrosarcoma.

Discusión

Hallazgos

Condrosarcoma-hallazgos

Resonancia magnética de cráneo en la cual se observa masa por fuera de la línea media, centrada en la fisura petrooccipital derecha (asterisco). Compárese con la fisura petrooccipital normal contralateral (flecha). La lesión es hiperintensa en T2 (A), hipointensa en T1 (B) y realza con el medio de contraste (C).

Diagnóstico: condrosarcoma de la base del cráneo petrooccipital derecho.

Condrosarcoma de la base del cráneo

Terminología

  • Definición: tumor maligno condroide de la base del cráneo.

Hallazgos por imagen

  • La mayoría de los condrosarcomas de la base del cráneo se localizan por fuera de la línea media, centrados en la fisura petrooccipital, lo cual ayuda a diferenciarlos de los cordomas.
  • Tomografía computarizada:
    • Matriz condroide calcificada en el 50% de los casos.
    • Las calcificaciones usualmente son en forma de anillo o de arco.
    • La zona de transición entre el condrosarcoma y el hueso normal adyacente suele ser bien definida y no esclerótica.
  • Resonancia magnética:
    • T1: isointensos o hipointensos con la sustancia gris.
    • T2: alta intensidad de señal.
    • T1 con medio de contraste: realce heterogéneo.

Diagnósticos diferenciales

  • Cordoma.
  • Metástasis.
  • Plasmocitoma.
  • Carcinoma nasofaríngeo invasivo.
  • Meningioma.
  • Lesiones benignas del ápex petroso.

Etiología-patología

  • Emergen de remanentes de cartílago embrionario, hueso endocondral o células mesenquimales primitivas en las meninges.
  • La mayoría de los condrosarcomas aparecen de novo aunque pueden asociarse con la enfermedad de Paget, síndrome de Maffucci o enfermedad de Ollier.

Manifestaciones clínicas

  • Tumor infrecuente: 0.1% de los tumores intracraneanos y 6% de los tumores de la base del cráneo.
  • El rango de edad es muy variable: entre los 10-80 años, promedio 40 años.
  • Los signos más frecuentes son cefalea y parálisis de los nervios craneales (principalmente del VI nervio craneal).
  • Usualmente se tratan con cirugía y radioterapia.

Referencias

  • Bag AK, Chapman PR. Neuroimaging: Intrinsic Lesions of the Central Skull Base Region. Semin Ultrasound, CT MRI [Internet]. 2013 Oct [cited 2017 Mar 21];34(5):412–35. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24216451
  • Koch BL, Hamilton BE, Hudgins PA, Harnsberger HR. Diagnostic Imaging: Head and Neck: Elsevier Health Sciences; 2016.