Respuesta caso 33

D. Glomus yugular.

Discusión

Hallazgos

Glomus-yugular-tomografia-hallazgos

Figura 1. Corte axial de tomografía de oídos en ventana ósea, en el cual se observa lesión centrada en el foramen yugular, con cambios óseos permeativos (asterisco).

Glomus-yugular-RM-hallazgos

Figura 2. En la resonancia magnética la lesión es hiperintensa en T2 (A) y realza con el medio de contraste (B). Además presenta pequeños focos hipointensos (“pimienta”) (flechas) que representan vacíos de señal.

Diagnóstico: glomus yugular derecho.

Glomus yugular

Terminología

  • Tumor más común de la fosa yugular.
  • Usualmente es benigno aunque puede ser localmente agresivo o invasivo e incluso puede presentar metástasis.

Hallazgos por imagen

  • Tomografía computarizada:
    • Masa con densidad de tejidos blandos, mal definida, con cambios óseos destructivos y permeativos a lo largo del foramen yugular (Figura 1).
    • Realce intenso difuso con el medio de contraste.
  • Resonancia magnética:
    • Apariencia en “sal y pimienta”:
      • Se ve tanto en las secuencias en T1 como en T2.
      • La “sal” se refiere a focos hiperintensos debido a hemorragia o flujo lento, aunque son relativamente infrecuentes.
      • La “pimienta” se refiere a focos hipointensos que representan vacíos de señal secundarios a alta vascularidad (Figura 2).
    • Realce intenso con el medio de contraste.
  • Arteriografía convencional:
    • Masa hipervascular con suministro de sangre por parte de la arteria faríngea ascendente (a menudo hipertrofiada) o por otras ramas de la arteria carótida externa.

Diagnósticos diferenciales

Etiología-patología

  • Puede ser esporádico o familiar.
  • Puede ser multicéntrico.
  • Tanto en la forma familiar como en la esporádica se han identificado múltiples mutaciones genéticas.
  • Se asocia a los siguientes síndromes:
    • Síndromes de paraganglioma.
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (“MEN2”).
    • Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
  • Es raro que presente actividad hormonal.

Manifestaciones clínicas

  • Tinitus pulsátil.
  • Hipoacusia conductiva.
  • Parálisis de los nervios craneales IX y X.
  • Tratamiento: cirugía, cirugía más radioterapia o radioterapia sola dependiendo del tamaño. En lesiones grandes se puede realizar embolización preoperatoria.

Referencias