Respuesta caso 51:

D. Ptisis bulbi

Discusión

Hallazgos

Tomografía computarizada simple de órbitas, corte axial en ventana para tejidos blandos, en la cual se aprecia globo ocular izquierdo atrófico (flecha larga), con calcificaciones en su interior (flecha pequeña).

Diagnóstico: ptisis bulbi izquierda.

Ptisis bulbi

Terminología

• Definición: globo ocular anatómicamente desfigurado y encogido como resultado de múltiples injurias previas.
• Sinónimo: phthisis bulbi, ojo en fase terminal, ojo ciego hipotensivo, ptisis ocular, atrofia bulbi, atrofia del globo ocular, globo ocular encogido.

Hallazgos por imagen

• Tomografía computarizada:
  • Globo ocular pequeño y encogido, con depósitos de calcio lineales o moteados.
  • Engrosamiento escleral.
  • Aumento de la densidad del vítreo.
  • Enoftalmos.
• Resonancia magnética:
  • El globo ocular afectado suele ser isointenso en T1 con el ojo normal, con áreas heterogéneas hiperintensas que dependen del grado de calcificación y hemorragia.
  • Baja intensidad de señal en T2 de los márgenes oculares.
  • «Defectos de llenado» hipointensos en T2 en el vítreo que corresponden a calcificaciones.
  • En la secuencia FLAIR ( «Fluid-attenuated inversion recovery») el ojo afectado muestra alta intensidad de señal que contrasta con la baja intensidad de señal del ojo normal.
  • La cámara vítrea tiene aspecto heterogéneo y puede verse hiperintensa  debido a hemorragia y/o fibrosis.
  • A medida que disminuye la presión intraocular, el globo ocular puede asumir una forma cuadrilateral debido a presión de los músculos extraoculares. Este hallazgo se observa mejor en las imágenes coronales.
  • La resonancia magnética está contraindicada en caso de sospecha de cuerpo extraño intraocular metálico.

Diagnósticos diferenciales

• Retinoblastoma.
• Vítreo primario hiperplásico persistente.
• Enfermedad de Coats.
• Retinopatía de la prematuridad.
• Toxocariasis ocular.

Etiología-patología

• Las causas de ptisis bulbi incluyen trauma, cuerpos extraños intraoculares, ruptura ocular, infección, radioterapia, desprendimiento de retina, vítreo primario hiperplásico persistente, cirugia ocular complicada, fotoablación con laser y retinoblastoma.
• Usualmente tarda años en desarrollarse.
• La presión intraocular baja causa disminución de la producción acuosa, que conduce a microftalmia y enoftalmos.

Manifestaciones clínicas

• Pérdida de la visión, irritación intraocular, dolor y tumefacción en y alrededor del ojo.
• Catarata temprana.
• Ojo pequeño, encogido, con enoftalmos.
• Cuadro clínico típico: paciente con ceguera unilateral por trauma ocular antiguo y ojo encogido.

Referencias

• Midyett FA, Mukherji SK. Orbital Imaging E-Book. Elsevier Health Sciences; 2014. https://books.google.com.co/books?id=SXCPBQAAQBAJ.
• Taha H, Amer HZ, El-Zomor H, et al. Phthisis Bulbi: Clinical and Pathologic Findings in Retinoblastoma. Fetal Pediatr Pathol. 2015;34(3):176-184. doi:10.3109/15513815.2015.1014951.