Respuesta caso 70

D. Con frecuencia esta malformación se acompaña de anomalías del laberinto.

Discusión

Hallazgos

Figura 1. Corte axial de tomografía computarizada de oídos en ventana ósea, a la altura de los conductos auditivos externos. (A) En el lado derecho el pabellón auricular es pequeño y malformado (microtia) (flecha). Además, el conducto auditivo externo se encuentra ausente. (B) Compárese con el pabellón auricular normal (flecha) y con el conducto auditivo externo normal (línea) en el lado izquierdo.

Figura 2. Corte axial de tomografía computarizada de oídos en ventana ósea, a la altura de la cadena de huesecillos. (A) En el lado derecho nuevamente se observa microtia (flecha continua), acompañada de hipoplasia y fusión de la cadena de huesecillos (flecha punteada). (B) Compárese con el pabellón auricular normal (flecha continua) y con la cadena de huesecillos normal (flecha punteada) en el lado izquierdo.

Diagnóstico: Atresia del conducto auditivo externo derecho, acompañada de microtia y malformación de la cadena de huesecillos.

Atresia del conducto auditivo externo

Terminología

• Sinónimos: malformación congénita del oído medio y del oído externo, atresia aural.
• Microtia: pabellón auricular pequeño y malformado.
• Anotia: ausencia del pabellón auricular.

Hallazgos por imagen

• Microtia o anotia.
• Atresia o estenosis del conducto auditivo externo.
• La membrana timpánica se encuentra ausente en caso de atresia del conducto auditivo externo. En caso de estenosis del conducto auditivo externo, la membrana timpánica puede ser normal o puede estar engrosada.
• Disminución de la amplitud de la cavidad del oído medio. En caso severos la cavidad del oído medio puede estar ausente.
• Fusión, malformación y rotación de los huesecillos, los cuales además pueden estar fijados a las paredes de la cavidad del oído medio.
• Atresia de la ventana oval (ocurre en el 35% de los casos).
• Trayecto aberrante del canal para el nervio facial: la porción timpánica puede estar descendida, ubicándose a la altura de la ventana oval. La porción mastoidea puede tener una localización más anterior de lo normal.
• Con mayor frecuencia es unilateral aunque también puede ser bilateral.
• Escala de Jahrsdoerfer: un puntaje mayor o igual a 7 predice un adecuado éxito quirúrgico.
  • Estribo presente: 2.
  • Ventana oval abierta: 1.
  • Espacio presente en el oído medio: 1.
  • Trayecto del nervio facial identificado: 1.
  • Complejo martillo-yunque presente: 1.
  • Conexión yunque-estribo presente: 1.
  • Neumatización mastoidea presente: 1.
  • Ventana redonda presente: 1.
  • Oído externo presente: 1.

Diagnósticos diferenciales

• Exostosis del conducto auditivo externo.

Etiología-patología

• Puede asociarse a varios síndromes como el espectro de microsomía hemifacial, síndrome braquio-oto-renal, síndrome de Treacher Collins y craneosinostosis sindrómicas.

Manifestaciones clínicas

• El síntoma más común es hipoacusia conductiva.

Referencias

• Mukerji SS, Parmar HA, Ibrahim M, Mukherji SK. Congenital Malformations of the Temporal Bone. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21(3):603-619. doi:10.1016/j.nic.2011.05.005.
• Bartel-Friedrich S. Congenital Auricular Malformations: Description of Anomalies and Syndromes. Facial Plast Surg. 2015;31(6):567-580. doi:10.1055/s-0035-1568139.
• Harnsberger HR. Diagnostic Imaging: Head and Neck. Amirsys; 2011. https://books.google.com.co/books?id=NGHlRgAACAAJ.

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