Respuesta caso 70

D. Con frecuencia esta malformación se acompaña de anomalías del laberinto.

Discusión

Hallazgos

Microtia-atresia-hallazgos

Figura 1. Corte axial de tomografía computarizada de oídos en ventana ósea, a la altura de los conductos auditivos externos. (A) En el lado derecho el pabellón auricular es pequeño y malformado (microtia) (flecha). Además, el conducto auditivo externo se encuentra ausente. (B) Compárese con el pabellón auricular normal (flecha) y con el conducto auditivo externo normal (línea) en el lado izquierdo.

Microtia-huesecillos-hallazgos

Figura 2. Corte axial de tomografía computarizada de oídos en ventana ósea, a la altura de la cadena de huesecillos. (A) En el lado derecho nuevamente se observa microtia (flecha continua), acompañada de hipoplasia y fusión de la cadena de huesecillos (flecha punteada). (B) Compárese con el pabellón auricular normal (flecha continua) y con la cadena de huesecillos normal (flecha punteada) en el lado izquierdo.

Diagnóstico: Atresia del conducto auditivo externo derecho, acompañada de microtia y malformación de la cadena de huesecillos.

Atresia del conducto auditivo externo

Terminología

  • Sinónimos: malformación congénita del oído medio y del oído externo, atresia aural.
  • Microtia: pabellón auricular pequeño y malformado.
  • Anotia: ausencia del pabellón auricular.

Hallazgos por imagen

  • Microtia o anotia.
  • Atresia o estenosis del conducto auditivo externo.
  • La membrana timpánica se encuentra ausente en caso de atresia del conducto auditivo externo. En caso de estenosis del conducto auditivo externo, la membrana timpánica puede ser normal o puede estar engrosada.
  • Disminución de la amplitud de la cavidad del oído medio. En caso severos la cavidad del oído medio puede estar ausente.
  • Fusión, malformación y rotación de los huesecillos, los cuales además pueden estar fijados a las paredes de la cavidad del oído medio.
  • Atresia de la ventana oval (ocurre en el 35% de los casos).
  • Trayecto aberrante del canal para el nervio facial: la porción timpánica puede estar descendida, ubicándose a la altura de la ventana oval. La porción mastoidea puede tener una localización más anterior de lo normal.
  • Con mayor frecuencia es unilateral aunque también puede ser bilateral.
  • Escala de Jahrsdoerfer: un puntaje mayor o igual a 7 predice un adecuado éxito quirúrgico.
    • Estribo presente: 2.
    • Ventana oval abierta: 1.
    • Espacio presente en el oído medio: 1.
    • Trayecto del nervio facial identificado: 1.
    • Complejo martillo-yunque presente: 1.
    • Conexión yunque-estribo presente: 1.
    • Neumatización mastoidea presente: 1.
    • Ventana redonda presente: 1.
    • Oído externo presente: 1.

Diagnósticos diferenciales

Etiología-patología

  • Puede asociarse a varios síndromes como el espectro de microsomía hemifacial, síndrome braquio-oto-renal, síndrome de Treacher Collins y craneosinostosis sindrómicas.

Manifestaciones clínicas

  • El síntoma más común es hipoacusia conductiva.

Referencias

  • Mukerji SS, Parmar HA, Ibrahim M, Mukherji SK. Congenital Malformations of the Temporal Bone. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21(3):603-619. doi:10.1016/j.nic.2011.05.005.
  • Bartel-Friedrich S. Congenital Auricular Malformations: Description of Anomalies and Syndromes. Facial Plast Surg. 2015;31(6):567-580. doi:10.1055/s-0035-1568139.
  • Harnsberger HR. Diagnostic Imaging: Head and Neck. Amirsys; 2011. https://books.google.com.co/books?id=NGHlRgAACAAJ.