Respuesta caso 77

A. Meningioma de la vaina del nervio óptico

Discusión

Hallazgos

meningioma-optico-RM-axial-hallazgos

Figura 1. (A) Secuencia axial de RM de órbitas potenciada en T2, en la cual se observa un aparente ensanchamiento del nervio óptico izquierdo (flecha blanca) y quistes periópticos (flechas negras). (B) Secuencia axial de RM de órbitas potenciada en T1, con supresión de grasa y medio de contraste, en la cual se aprecia realce de la vaina del nervio óptico izquierdo, configurando el signo de “vía de tranvía” (flechas).

meningioma-optico-RM-coronal-hallazgos

Figura 2. Secuencia coronal de RM de órbitas potenciada en T1, con supresión de grasa y medio de contraste, en la cual se observa realce de la vaina del nervio óptico izquierdo (flecha en A) y un componente intracraneano de la lesión (flecha en B).

Diagnóstico: meningioma de la vaina del nervio óptico izquierdo.

Meningioma de la vaina del nervio óptico

Terminología

  • Definición: tumor benigno originado de la vaina aracnoidea del nervio óptico.
  • Sinónimos: meningioma del nervio óptico.

Hallazgos por imagen

  • Los hallazgos por imagen son característicos, por lo cual generalmente no se necesita biopsia.
  • Debido a que la sustancia del nervio óptico se encuentra respetada, con frecuencia se observa una configuración en “vía de tranvía” en las imágenes de tomografía o resonancia magnética con medio de contraste.
  • Aparte del patrón de crecimiento tubular clásico, los meningiomas también pueden manifestarse como una masa fusiforme o excéntrica.
  • La resonancia magnética con medio de contraste es el estudio de elección para la evaluación, en particular por su valor para determinar la extensión de la enfermedad.
  • La intensidad de señal en T1 y T2 es variable.
  • Quistes periópticos: consisten en aumento del líquido cefalorraquídeo dentro de la vaina nerviosa que rodea la porción distal del nervio óptico, entre el tumor y el globo ocular.
  • La tomografía computarizada es útil para demostrar la remodelación ósea y las calcificaciones. Estas últimas ocurren en el 20%-50% de los casos. Las calcificaciones rodeando el nervio también puede dar una configuración en “vía de tranvía”.

Diagnósticos diferenciales

  • Glioma del nervio óptico.
  • Pseudotumor orbitario.
  • Sarcoidosis orbitaria.
  • Metástasis.
  • Enfermedades linfoproliferativas orbitarias.

Etiología-patología

  • Es el segundo tumor del nervio óptico más común y representa el 2% de las masas orbitarias ocupantes de espacio.
  • Los meningiomas primarios del nervio óptico son menos frecuentes que las lesiones secundarias que se extienden a la órbita desde un sitio intracraneal.
  • El análisis histológico a menudo muestra un patrón de crecimiento sincitial, compuesto por células con márgenes citoplasmáticos indistintos.
  • Pueden estar presentes cuerpos de psammoma (calcificaciones redondas rodeadas por células de meningioma).

Manifestaciones clínicas

  • Al igual que los meningiomas intracraneanos, los meningiomas de la vaina del nervio óptico son más comunes en las mujeres.
  • Los pacientes suelen estar en la quinta década de la vida (edad media 48–50 años).
  • Tríada clínica clásica: pérdida de la visión, indolora y lentamente progresiva; atrofia del nervio óptico y vasos de derivación optociliar que resultan después de la compresión a largo plazo de la vena central de la retina.

Referencias

  • Tailor TD, Gupta D, Dalley RW, et al. Orbital Neoplasms in Adults: Clinical, Radiologic, and Pathologic Review. RadioGraphics 2013;33:1739–58.
  • Midyett FA, Mukherji SK. Orbital Imaging E-Book. Elsevier.; 2014.