Respuesta caso 77

A. Meningioma de la vaina del nervio óptico

Discusión

Hallazgos

Figura 1. (A) Secuencia axial de RM de órbitas potenciada en T2, en la cual se observa un aparente ensanchamiento del nervio óptico izquierdo (flecha blanca) y quistes periópticos (flechas negras). (B) Secuencia axial de RM de órbitas potenciada en T1, con supresión de grasa y medio de contraste, en la cual se aprecia realce de la vaina del nervio óptico izquierdo, configurando el signo de “vía de tranvía” (flechas).

Figura 2. Secuencia coronal de RM de órbitas potenciada en T1, con supresión de grasa y medio de contraste, en la cual se observa realce de la vaina del nervio óptico izquierdo (flecha en A) y un componente intracraneano de la lesión (flecha en B).

Diagnóstico: meningioma de la vaina del nervio óptico izquierdo.

Meningioma de la vaina del nervio óptico

Terminología

• Definición: tumor benigno originado de la vaina aracnoidea del nervio óptico.
• Sinónimos: meningioma del nervio óptico.

Hallazgos por imagen

• Los hallazgos por imagen son característicos, por lo cual generalmente no se necesita biopsia.
• Debido a que la sustancia del nervio óptico se encuentra respetada, con frecuencia se observa una configuración en “vía de tranvía” en las imágenes de tomografía o resonancia magnética con medio de contraste.
• Aparte del patrón de crecimiento tubular clásico, los meningiomas también pueden manifestarse como una masa fusiforme o excéntrica.
• La resonancia magnética con medio de contraste es el estudio de elección para la evaluación, en particular por su valor para determinar la extensión de la enfermedad.
• La intensidad de señal en T1 y T2 es variable.
• Quistes periópticos: consisten en aumento del líquido cefalorraquídeo dentro de la vaina nerviosa que rodea la porción distal del nervio óptico, entre el tumor y el globo ocular.
• La tomografía computarizada es útil para demostrar la remodelación ósea y las calcificaciones. Estas últimas ocurren en el 20%-50% de los casos. Las calcificaciones rodeando el nervio también puede dar una configuración en “vía de tranvía”.

Diagnósticos diferenciales

• Glioma del nervio óptico.
• Pseudotumor orbitario.
• Sarcoidosis orbitaria.
• Metástasis.
• Enfermedades linfoproliferativas orbitarias.

Etiología-patología

• Es el segundo tumor del nervio óptico más común y representa el 2% de las masas orbitarias ocupantes de espacio.
• Los meningiomas primarios del nervio óptico son menos frecuentes que las lesiones secundarias que se extienden a la órbita desde un sitio intracraneal.
• El análisis histológico a menudo muestra un patrón de crecimiento sincitial, compuesto por células con márgenes citoplasmáticos indistintos.
• Pueden estar presentes cuerpos de psammoma (calcificaciones redondas rodeadas por células de meningioma).

Manifestaciones clínicas

• Al igual que los meningiomas intracraneanos, los meningiomas de la vaina del nervio óptico son más comunes en las mujeres.
• Los pacientes suelen estar en la quinta década de la vida (edad media 48–50 años).
• Tríada clínica clásica: pérdida de la visión, indolora y lentamente progresiva; atrofia del nervio óptico y vasos de derivación optociliar que resultan después de la compresión a largo plazo de la vena central de la retina.

Referencias

• Tailor TD, Gupta D, Dalley RW, et al. Orbital Neoplasms in Adults: Clinical, Radiologic, and Pathologic Review. RadioGraphics 2013;33:1739–58.
• Midyett FA, Mukherji SK. Orbital Imaging E-Book. Elsevier.; 2014.