Respuesta caso 80:

D. B y C son correctas:

• Ambos pacientes presentan un tumor sinonasal con extensión intracraneana
• En el paciente #2 se observan quistes intracraneanos.

Discusión

Hallazgos

Paciente #1 (Figuras 1 y 2).

Figura 1. Reconstrucción coronal de tomografía simple de senos paranasales en ventana para hueso (A) y ventana de tejidos blandos (B). En ambas imágenes se observa lesión con densidad de tejidos blandos en la región superior de la cavidad nasal derecha (asterisco), la cual infiltra la lámina cribosa (flechas).

Figura 2. Secuencia coronal de senos paranasales potenciada en T1 con medio de contraste (A) en la cual se aprecia la misma lesión identificada en la tomografía, en la región superior de la cavidad nasal derecha (asterisco), con realce luego del medio de contraste. Obsérvese la extensión intracraneana de la lesión (flecha). La secuencia axial potenciada en T2 (B) muestra que la lesión también invade las celdillas etmoidales derechas (asterisco) y que es isointensa con el parénquima cerebral.

Paciente #2 (Figura 3)

Figura 3. (A) Reconstrucción coronal de tomografía de senos paranasales con medio de contraste, en ventana de tejidos blandos, en la cual se observa masa en ambas cavidades nasales, principalmente en el lado derecho, que realza con el medio de contraste (asterisco). Se observa extensión intraorbitaria derecha (flecha punteada) e intracraneana (flecha continua). (B) Secuencia potenciada en T2 de senos paranasales en la cual nuevamente se aprecia la masa en ambas cavidades nasales (asterisco), hipointensa, con extensión intraorbitaria (flecha punteada) e intracraneana (flecha larga continua). Se identifican pequeños quistes en el margen de la porción intracraneana de la lesión (flechas pequeñas). En la secuencia coronal potenciada en T1 con medio de contraste (C), el tumor realza de manera intensa (asterisco) y también se observa claramente su extensión intraorbitaria (flecha punteada) e intracraneana (flecha continua).

Diagnóstico para ambos pacientes: estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio).

Estesioneuroblastoma

Terminología

• Tumor neuroectodérmico maligno infrecuente que surge del neuroepitelio olfatorio en la cavidad nasal superior
• También se conoce como neuroblastoma olfatorio.

Hallazgos por imagen

• Masa en la porción superior de la cavidad nasal, con infiltración de la lámina cribosa y extensión intracraneana. También puede presentar extensión a las órbitas.
• Quistes peritumorales en el margen entre el tumor y el parénquima cerebral son altamente sugestivos de estesioneuroblastoma.
• Pueden ocurrir metástasis ganglionares en la presentación inicial del tumor o como recurrencia posterior, especialmente en los niveles cervicales superiores (I-III) y retrofaríngeos.
• En la tomografía el estesioneuroblastoma tiende a ser isodenso o hiperdenso en comparación con los tejidos blandos circundantes. Hay moderado realce con el medio de contraste.  Son comunes la erosión y remodelación ósea.
• En la resonancia magnética puede ser hipointenso en T1 e isointenso o hiperintenso en T2 (debido a áreas de degenración quística o hemorragia). Presenta realce intenso con el medio de contraste, el cual puede ser heterogéneo cuando hay zonas de necrosis.

Diagnósticos diferenciales

• Carcinoma indiferenciado sinonasal (generalmente en pacientes de edad avanzada).
• Carcinoma de células escamosas (más común en el seno maxilar y con menos realce).
• Meningioma de la base del cráneo anterior (puede producir hiperostosis y no está asociado con quistes peritumorales).
• Linfoma (no realza con la misma intensidad que el estesioneuroblastoma).

Etiología-patología

Para su estadificación se usa la clasificación de Kadish, la cual es un buen predictor del pronóstico:

• Grado A: localizado en la cavidad nasal.
• Grado B: localizado en la cavidad nasal y senos paranasales.
• Grado C: extensión orbitaria e intracraneana.
• Grado D: Metástasis cervicales y a distancia.

Manifestaciones clínicas

• Constituye aproximadamente 3% de todas las neoplasias intranasales.
• Presenta un patrón bimodal de distribución por edad en la segunda y sexta décadas de la vida.
• Ligera predilección por el sexo masculino.
• Signos y síntomas más frecuentes: obstrucción nasal, epistaxis, anosmia, rinorrea, cefalea, síntomas oftalmológicos (hipertelorismo, proptosis, diplopía y epífora) y neuropatías craneales (sugieren invasión de la base del cráneo/seno cavernoso).
• Tratamiento: cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Referencias

• Dublin AB, Bobinski M. Imaging Characteristics of Olfactory Neuroblastoma (Esthesioneuroblastoma). J Neurol Surgery, Part B Skull Base. 2015;77(1):1-5. doi:10.1055/s-0035-1564053
• Boo H, Hogg JP. Nasal Cavity Neoplasms: A Pictorial Review. Curr Probl Diagn Radiol. 2010;39(2):54-61. doi:10.1067/j.cpradiol.2009.07.001
• November 26, 2015 – Case of the Week | American Journal of Neuroradiology. http://www.ajnr.org/content/cow/11262015/tab-diagnosis.

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